A epidermólise bolhosa é uma doença genética rara, grave, não contagiosa e incurável. É causada por um defeito genético nas estruturas que unem as duas camadas da pele, a epiderme e a derme, o que resulta em uma sensibilidade aguda nos tecidos e nas membranas mucosas. As pessoas que nascem com a doença são carinhosamente chamadas de “borboletas”, em comparação à fragilidade de sua pele com a fragilidade das asas das borboletas.
Existem 4 tipos principais de epidermólise bolhosa com mais de 30 subtipos. A principal característica é o aparecimento de bolhas, sobretudo, nas áreas de maior exposição do corpo, como: pés, mãos, além da boca e esôfago.
A falta ou a redução da produção de proteínas essenciais para a estruturação da pele, como o colágeno e a queratina, faz com que qualquer mínimo atrito ou trauma, mudanças climáticas ou até mesmo sem causa aparente leve à formação de lesões.
Estima-se que cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo tenham a doença.
O Governo do Estado lança nesta segunda-feira, 26, o Programa Santa Catarina Cuidando das Borboletas, que estabelece a Política de Atenção à Saúde da Pessoa com Epidermólise Bolhosa. O evento será realizado no Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG), em Florianópolis, serviço de referência em Doenças Raras, às 10h, com a presença do governador Jorginho Mello e da secretária de Estado da Saúde, Carmen Zanotto.
O programa está inserido na Rede de Cuidados à Saúde da Pessoa com Deficiência e Doenças Raras em Santa Catarina e demonstra o olhar atento do Governo do Estado para os pacientes que são acometidos por esta doença.
